Síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser e ectopia renal cruzada

Authors

  • Luciana Batista Millet Neves Vieira
  • Denise Leite Maia Monteiro
  • Haroldo Millet Neves

DOI:

https://doi.org/10.46919/archv5n1-010

Keywords:

ductos paramesonéfricos/anormalidades, rim fundido, ultrassonografia, relatos de casos

Abstract

Introdução: A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) é uma condição rara, com incidência de 1 para cada 4000-5000 nascimentos. A doença apresenta-se de duas formas: no tipo I as anomalias estão limitadas ao sistema reprodutor e no tipo II as alterações atingem outros sistemas como o renal e o cardíaco. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com agenesia mulleriana total associada a ectopia renal cruzada com fusão e revisar a literatura. Método: A busca de artigos foi realizada por ampla pesquisa na literatura médica utilizando as bases de dados eletrônicas: Medline (PubMed) utilizando os descritores: "Mullerian aplasia" [Supplementary Concept]) AND "Female"[Mesh]) AND "Humans"[Mesh] resultando em 138 artigos dos últimos 5 anos. Nova pesquisa, mais específica, utilizou: “Rokitansky” AND “renal fusion” resultando em 8 artigos no PubMed e 2 artigos no LILACS. No Scielo, utilizamos o descritor “Rokitansky” com 31 resultados. Encontramos 179 artigos que foram analisados e revisados, sendo selecionados 16 artigos. Relato do caso: Paciente de 16 anos, com amenorreia primária e dificuldade em ter relações sexuais. A avaliação inicial indicou parâmetros antropométricos compatíveis com a idade. A paciente foi submetida à ultrassonografia que comprovou o diagnóstico de MRKH. Conclusão: O diagnóstico de MRKH geralmente ocorre durante a adolescência, momento de grandes transformações biopsicossociais, interferindo na identidade de gênero podendo gerar sentimentos de desvalia. O objetivo do tratamento é a obtenção de um canal vaginal capaz de proporcionar relação sexual satisfatória, sendo a dilatação vaginal o método preferencial.

References

Bhayana A, Ghasi RG. MRI evaluation of pelvis in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: interobserver agreement for surgically relevant structures. Br J Radiol. 2019; 92(1097):20190045. doi: 10.1259/bjr.20190045.

Ernst ME, Sandberg DE, Keegan C, Quint EH, Lossie AC, Yashar BM. The Lived Experience of MRKH: Sharing Health Information with Peers. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2016; 29(2):154-8. doi: 10.1016/j.jpag.2015.09.009.

Munoz MM, Noguero R, Noguero M, Martin, S. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH): Enfoque diagnóstico y terapéutico de un cuadro poco frecuente. Colomb. Med. 2011; 42(3):369-72. doi: 10.1590/S0100-39842011000300014.

Gutsche RM, Chagas LA, Leal R, Cunha AL, Djahjah MCR. Síndrome de Mayer-Rokitansky- Kuster-Hauser: relato de caso e revisão da literatura. Radiol Bras 2011; 44(3):192-4. doi: 10.1590/S0100-39842011000300014.

Deng S, He Y, Chen N, Zhu L. Spectrum of type I and type II syndromes and associated malformations in chinese patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome: A retrospective analysis of 274 cases. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2019; 32(3):284-7. doi: 10.1016/j.jpag.2018.07.007

Schwaab T, Bryand A. Place de l’échographie dans la prise en charge du syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Étude observationnelle de 2000 à 2017 au sein des hôpitaux universitaires de Strasbourg. Gynecol Obstet Fertil Senol. 2019; 47(11):783-9. doi: 10.1016/j. gofs.2019.07.002

Moghadam ARE, Saki G, Moghadam MT, Mohseni SMH, Heidari V, Jamshidi MH. A case of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome with a fused pancake-shaped pelvic kidney. Adv Biomed Res. 2019; 8:35. doi: 10.4103/abr.abr_97_18.

Kara T, Acu B, Beyhan M, Gökçe E. MRI in the diagnosis of Mayer-Kuster-Hauser syndrome. Diagn Interv Radiol. 2013; 19(3):227-32. doi: 10.4261/1305-3825.

Pluta D, Lemm M, Franik G, Kowalczyk K, Blukacz Ł, Tekieli-Balon A, et al. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome - case studies, methods of treatment and the future prospects of human uterus transplantation. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2020; 24(2):549-63. doi: 10.26355/eurrev_202001_20031

Borges MAP, Pires MLE, Monteiro DLM, Santos SR. Forma atípica da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser com malformação renal e displasia cervicotorácica (associação de MURCS). Rev Bras Ginecol Obstet. 2012; 34(3):133-8. doi:10.1590/S0100-7203201200030 0008.

Nguyen B, Dengler KL, Saunders RD. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome: A unique case presentation. Mil Med. 2018; 1;183(5-6):e266-e269. doi: 10.1093/milmed/usx066

Liszewska-Kapłon M, Strózik M, Kotarski Ł, Bagłaj M, Hirnle L. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome as an interdisciplinary problem. Adv Clin Exp Med. 2020; 29(4):505-511. doi: 10.17219/acem/118850

Wagner A, Brucker SY, Ueding E, Gröber-Grätz D, Simoes E, Rall K, et al. Treatment management during the adolescent transition period of girls and young women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKHS): a systematic literature review. Orphanet J Rare Dis. 2016; 11(1):152. doi: 10.1186/s13023-016-0536-6.

Suranyi G, Capovilla M, Metelkina-Fernandez V, Askenazy F, Fernandez A. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome and psychiatric conditions: toward the importance of a genetic link. Psychosomatics. 2020; 61(4):409-10. doi: 10.1016/j.psym.2020.01.011

Kang J, Chen N, Song S, Zhang Y, Ma C, Ma Y, et al. Sexual function and quality of life after the creation of a neovagina in women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: comparison of vaginal dilation and surgical procedures. Fertil Steril. 2020;113(5):1024-31. doi: 10.1016/j.fertnstert.2020.01.017.

Dias MTPM, Lima Júnior EM, Alves APNN, Bilhar APM, Rios LC, Costa BA, et al. Tilapia fish skin as a new biologic graft for neovaginoplasty in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a video case report. Fertil Steril. 2019;112(1):174-6. doi: 10.1016/j.fertnstert.2019.04.003.

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Published

2024-01-30

How to Cite

VIEIRA, L. B. M. N.; MONTEIRO, D. L. M.; NEVES, H. M. Síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser e ectopia renal cruzada. Journal Archives of Health, [S. l.], v. 5, n. 1, p. 105–117, 2024. DOI: 10.46919/archv5n1-010. Disponível em: https://ojs.latinamericanpublicacoes.com.br/ojs/index.php/ah/article/view/1541. Acesso em: 25 jun. 2024.